희귀병 타카야수 동맥염, 수술 효과 좋아

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2006-06-15 16:35

서울--(뉴스와이어)--성균관의대 삼성서울병원 혈관외과 김동익(金東翊) 교수팀은 타카야수 동맥염을 앓고 있는 환자들에 대한 수술치료법이 효과적이며 안전성도 입증됐다고 밝혔다.

타카야수 동맥염(Takayasu's Arteritis)이란, 1908년 일본 안과의사 타카야수(高安)에 의해 보고된 병으로서 대동맥과 뇌, 양측 손으로 이행되는 주요 동맥의 가지혈관들이 원인 미상으로 점차 막히는 만성 염증질환이다. 타카야수 동맥염은 100만 명당 3～4명 정도 발병하는 질환으로 국내에는 60～70명 정도의 환자가 있을 것으로 추정된다.

일반적으로 타카야수 동맥염의 경우 동맥우회술과 내막절제술과 같은 수술적 치료는 재발이 잘 되고 성공도가 낮은 것으로 알려져 있었다. 따라서 이번 김 교수팀의 수술결과는 타카야수 동맥염도 수술적 치료로 좋은 효과를 얻을 수 있다는 것을 시사하고 있다. 특히 동맥이 폐색되어 허혈 증상이 심각해 생활에 지장을 초래하는 경우는 기존의 약물 치료만 할 것이 아니라 수술적 치료로 허혈증상을 현저히 개선할 수 있음을 보여 주고 있다.

김 교수팀은 1998년부터 2004년까지 타카야수 동맥염 환자 5명에 대해 수술적 치료를 실시했다. 환자의 연령은 28～58세였고 모두 여성이었다.

5명의 환자는 복부대동맥, 장골동맥, 경동맥, 척추동맥 등 다양한 부위의 동맥이 폐색되어 반신마비, 시각장애, 구음장애, 실신발작, 어지러움증 등의 증상을 짧게는 7개월에서 10년 이상 보이고 있었다.

수술별 환자들의 증상을 보면, 상행대동맥-경동맥우회술을 시행한 환자 세 명은 대동맥궁(상행대동맥과 하행대동맥 사이에 있는 활 모양의 부분) 분지 모든 혈관이 폐색되어 인공혈관을 이용하여 상행동맥으로부터 경동맥을 연결하여 동맥 혈류가 뇌로 정상적으로 흐를 수 있도록 수술을 하였다. 시술 후 세 명의 환자 모두 수술 전에 보였던 허혈성증상이 현저히 없어져 만족스러운 생활을 하고 있다.

대동맥 내막절제술을 시행한 환자는 복부대동맥과 장골동맥이 막혀 있었던 환자로 양측하지에 허혈 증상이 심하여서 조금만 걸어도 하지에 통증이 발생하여 정상적인 보행이 힘들었다. 이 환자는 막혀있는 부위 동맥을 절개하여 폐색 원인인 혈관염 조직을 제거하여 혈류 흐름을 정상적으로 만들어 주었으며 수술 직후 허혈 증상이 소실되었다.

흉부대동맥-장골동맥 우회술을 시행한 환자는 고혈압과 기좌호흡으로 고통을 받고 있었으며, 수술로 이들 증상을 호전시킬 수 있었다.

수술 결과를 종합해 보면, 상행대동맥-경동맥 우회술 3명, 대동맥 내막 절제술 1명 모두 수술 전에 있었던 허혈증이 개선되었으며 흉부대동맥-장골동맥 우회술 1명은 수술 전에 보였던 고혈압과 기좌호흡이 소실되었다. 특히 CT를 통해 검사해 본 결과 수술 후 각각 4～75개월 동안 재발이 되지 않는 우수한 성적을 보여 주었다.

김동익 교수는 “타카야수 동맥염에 대한 수술적 치료 보고는 세계적으로도 매우 드문 경우로 수술이 치료에 상당한 효과가 있음을 입증하는 것”이라며 의의를 밝혔다.

※ 타카야수 동맥염이란?

1. 발생빈도 : 아시아 인종에서 많이 발생되며 주로 2-30대의 여성에서 발생한다. 100만 명당 3～4명으로 발병하는 정도이며, 국내에는 60～70명 정도의 환자가 있을 것으로 추정된다.

2. 원인 : 발병원인은 아직 밝혀져 있지 않았으나 류마티스병, 결핵, 연쇄상구균감염, 교원성 질환 등과 관련 있다는 보고들이 있다.

3. 증상 : 발병 초기에는 혈관 관련 증상보다는 전신권태감, 발열, 관절통, 식욕부진 체중감소 등 전신적인 비특이 증상을 보인다. 발병후기에 동맥혈관이 염증성 변화로 협착 혹은 폐색되면 동맥 허혈증세가 유발되어 고혈압, 심부전, 협심증, 심근경색증, 양측 팔의 허혈증상 등이 유발된다. 특히, 두뇌로 공급되는 경동맥 협착이 유발된 경우는 시각장애, 중풍, 두통 등이 유발된다.

4. 약물치료 : 여러 기관에 따라 치료 약제 선택 기준이 조금씩 다르지만 일반적으로는 스테로이드를 기본 약재로 하여 심한 경우는 면역억제제를 동시 투여하기도 한다. 하지만, 약물치료가 근본적인 치료는 되지 못한다.

5. 수술적 치료 : 동맥이 막혀 허혈증상이 심한 경우는 동맥혈류를 재건하여 주는 동맥우회술을 시행한다. 특히, 두뇌로 공급되는 경동맥이 막힌 경우는 대동맥 양측경동맥우회술을 시행하여 뇌졸중 증상을 해결해 주는 것이 필요하다.

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